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Síndrome de Sjögren — Definición, tipos, síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento

Sustancias como la saliva o las lágrimas, cuya función es principalmente mantener hidratadas zonas como la boca y los ojos, son producidas por las glándulas exocrinas, que se encuentran distribuidas por toda la estructura corporal. Estas pueden presentar un tipo de afección denominada como síndrome de Sjögren, la cual se definirá a continuación, en conjunto con los síntomas que la caracteriza, causas que la ocasionan, métodos empleados para su diagnóstico y el tratamiento necesario.

¿Qué es el síndrome de Sjögren?

Las glándulas exocrinas son aquellos órganos que se encargan de producir otras sustancias que cumplen una función determinada en el organismo, además de las hormonas. Estas se distribuyen en todo el cuerpo, formando parte de otros órganos y sistemas. Por lo tanto, se encargan de la producción de sustancias como las lágrimas, la saliva, las secreciones mucosas de la tráquea y la laringe, las secreciones vaginales, y todos aquellos líquidos cuya función es mantener hidratadas partes específicas del cuerpo.

El síndrome de Sjögren es denominado así en honor a Henrik Sjögren, un oftalmólogo de origen sueco que la describió por primera vez en el año 1933. Consiste en una enfermedad autoinmunitaria y de carácter crónico que afecta a las glándulas exocrinas, en especial las salivales, ocasionando sequedad en todas las partes implicadas del cuerpo. Además de esto, puede ocasionar inflamación dolorosa de las articulaciones, razón por la cual también se le asocia con trastornos reumáticos.

Se considera autoinmunitaria puesto que el sistema inmunológico, encargado de mantener el equilibrio del organismo en situaciones adversas, es en este caso el que ataca y debilita sus propios órganos. Se caracteriza también por ser una enfermedad lenta. De hecho, los síntomas pueden manifestarse hasta 10 años después de iniciarse internamente la afección.

La enfermedad de Sjögren es la enfermedad autoinmune más frecuente, puesto que afecta a 3 de cada 100 individuos, y aunque las causas son desconocidas en la actualidad, hay mayor probabilidad de desarrollarla si un familiar ya la ha presentado. Además, la cantidad de casos del género femenino es superior que la del masculino, en una relación de 9:1, comprendiendo edades superiores a los 40 años.

Tipos de  síndrome de Sjögren

Dependiendo de la forma en que se origina, existen los siguientes tipos de síndrome de Sjögren:

  1. Síndrome de Sjögren primario: cuando su origen no tiene relación alguna con otra enfermedad, es decir, se origina de forma aislada. También se le conoce como enfermedad de Sjögren.
  2. Síndrome de Sjögren secundario: cuando se origina como consecuencia de otras enfermedades asociadas, de carácter reumático e igualmente autoinmune. Entre las más frecuentes, se pueden mencionar las siguientes:
  • Artritis reumatoidea.
  • Enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
  • Hepatitis crónica activa.
  • Cirrosis biliar primaria.
  • Tiroiditis de Hashimoto.
  • Crioglobulinemia mixta.
  • Síndrome de Inmunodeficiencia adquirida (SIDA).
  • Necrólisis epidérmica tóxica.
  • Enfermedad de Addison.
  • Mistenia gravis.

Síntomas del síndrome de Sjögren

Esta enfermedad autoinmune se caracteriza por dos síntomas principalmente, que son la excesiva sequedad bucal y ocular. La sequedad bucal acarrea dificultades para la deglución de los alimentos, propicia la aparición de caries dentales e incluso limita la capacidad de hablar de manera continua; mientras que la sequedad ocular, por su parte, ocasiona comezón y enrojecimiento, además de dificultar considerablemente la visión.

A continuación se mostraremos los síntomas que caracterizan al síndrome de Sjögren, de acuerdo a la forma en que se presenta la afección y el área del cuerpo afectada:

Síntomas de la enfermedad de Sjögren:

Síntomas bucales:

  • Xerostomía, que es la sensación de sequedad persistente en la boca.
  • Necesidad de tomar líquidos para deglutir los alimentos que se ingieren.
  • Disgeusia, es decir, alteración del sentido del gusto.

Síntomas oculares:

  • Queratoconjuntivitis seca.
  • Xeroftalmía, que es la sensación de sequedad en los ojos.
  • Disminución del lagrimeo.
  • Sensación de arenilla bajo los párpados.
  • Hiperemia de la conjuntiva.
  • Visión borrosa.

Síntomas del Sjögren secundario:

  • Sequedad bucal (xerostomía).
  • Sequedad ocular.
  • Síntomas a nivel del esqueleto especialmente, asociados a enfermedades reumáticas autoinmunitarias.

Causas del síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren no tiene una causa definida aún. Hasta el momento, solo se ha constatado que los síntomas surgen a raíz de la falla del sistema inmunitario del cuerpo humano. Además, presenta cierta predisposición genética, por lo que los hijos podrían heredarla de sus progenitores en caso de que estos la padezcan.

Su etiopatiogenia se describe como una infiltración de leucocitos en las glándulas exocrinas, ocasionando una hiperactividad de leucocitos tipo T y B. Por ejemplo, tanto en las glándulas salivales menores como en las mayores se observará la invasión de células mononucleares inflamatorias, así como fibrosis intersticial y atrofia acinar, también apreciables en otros órganos.

Diagnóstico del síndrome de Sjögren

Debido al desconocimiento de los factores que dan origen al síndrome de Sjögren, su diagnóstico está basado principalmente en la identificación de los síntomas más resaltantes, que son la sequedad bucal y ocular. Para ello existen diferentes pruebas como las que se mencionan a continuación:

a) Pruebas bucales:

  • Biopsia de la glándula salival:

En la boca, las glándulas salivales son abundantes en la lengua, el paladar, la mucosa de la boca y los labios; estos últimos son los escogidos para la toma de la muestra que se analizará en esta prueba.

El procedimiento requiere de algo de anestesia local administrada en el labio, en el interior del cual se realizará una pequeña incisión. Al “exprimir” el labio, las glándulas salivales quedarán a la vista, y se tomarán entre 4 y 6 del tejido de ellas para su posterior estudio. Luego de esto, se realiza una sutura reabsorbible para cerrar la incisión, para que no queden cicatrices antiestéticas.

Esta biopsia se realiza con el fin de diagnosticar tumores o crecimiento anormal de las glándulas salivales, claros indicios del síndrome de Sjögren, aunque en la actualidad existen otras pruebas más utilizadas.

  • Sialogafría:

Se trata de una radiografía glandular con contraste de los conductos extraglandulares e intraglandulares, así como de los acinis de las glándulas salivales mayores, que son la parótida y la submaxilar.

Explicado de una manera sencilla, la sialografía implica la inyección de un contraste yodado en el conducto que dirige la saliva desde las glándulas salivales mayores mencionadas hasta la boca.  Luego se aplica la radiación ionizante, mejor conocida como rayos X, que permitirá observar alteraciones en el interior de las mismas.

  • Gammagrafía:

La gammagrafía es una de las técnicas más empleadas para el diagnóstico del síndrome de Sjögren en la actualidad, puesto que sus resultados permiten evaluar el funcionamiento de las glándulas. Consiste en la inyección de una sustancia radiactiva, que se elimina a través de las glándulas salivales. En presencia de esta enfermedad, la eliminación de este isótopo se realiza de una manera más lenta a la habitual.

b) Pruebas oculares:

  • Test de Schirmer:

Esta prueba recibe su nombre del oftalmólogo que la ideó, conocido como Otto Schirmer. Es una evaluación médica aplicable en aquellos pacientes que presenta lagrimeo excesivo o, por el contrario, resequedad en los ojos; por lo cual consiste simplemente en la medición de la cantidad de líquido emanada de ellos.

El test de Schirmer se realiza insertando tiras de papel en ambos ojos a la vez durante cinco minutos. Luego de esto, el papel se retira y se procede a medir la longitud de la parte humedecida. Un resultado normal excede los 10 mm de longitud para cada ojo.

  • Prueba de Rosa de Bengala:

La Rosa de bengala es un colorante derivado de la fluoresceína, que se utiliza como ingrediente en una prueba para visualizar las zonas dañadas de la córnea del ojo humano. Funciona tiñendo los filamentos mucosos, las células muertas de la conjuntiva y la córnea. Su procedimiento es sencillo, e implica la aplicación de 2 a 5 mL de Rosa de Bengala con una concentración de 1%, y observando con una lámpara las zonas pintadas.

Es importante resaltar que esta sustancia es irritante, y es por ello que su aplicación está referida en muy bajas concentraciones (altamente diluida), con el fin de evitar falsos positivos en el diagnóstico de la queratoconjuntivitis.

Una vez conocida la historia clínica y las pruebas implicadas en este proceso, entonces se aplicarán los siguientes criterios, de los cuales, para la confirmación diagnóstica, el paciente deberá cumplir con mínimo cuatro:

  • La sequedad ocultar y/o sensación de arenilla en los ojos debe haberse mantenido durante un período superior a 3 meses seguidos.
  • La sensación de sequedad en la boca debe haber persistido durante un período superior a 3 meses consecutivos.
  • El test de Schirmer debe haber arrojado un resultado de menos de 5 mm en un tiempo de 5 minutos para cada ojo, o bien un resultado mayor a 4 en la prueba de Rosa de Bengala.
  • Menos de 1,5 mL de saliva mixta no estimulada en un período de 15 minutos.
  • En los resultados de la biopsia de las glándulas salivales menores se observará la presencia de más de 50 células mononucleadas (linfocitos, monocitos, células plasmáticas), además de hipertrofia del epitelio ductal y el reemplazo de los acinos por parte de las células inflamatorias infiltradas.

Tratamiento del síndrome de Sjögren

Nuevamente, conviene recalcar que el síndrome de Sjögren es crónico, es decir, no tiene cura. Por lo cual su tratamiento se basa únicamente en el alivio de los síntomas asociados a ella; y la reducción de los daños derivados de estos. Para ello se presentan una serie de recomendaciones generales, que incluyen ciertos fármacos y medidas preventivas.

Tratamiento para síntomas bucales

Para aliviar los síntomas de sequedad bucal, suele recetarse bromhexina y pilocarpina vía oral. El corhidratos de pilocarpina es un compuesto con función parasimpáticamimética colinérgica, completamente agonista sobre las glándulas salivales, es decir, estimula su funcionamiento. Sin embargo, su administración acarrea efectos secundarios sobre el paciente tales como cefalea, náuseas, dolor abdominal y sudoración.

Otras medidas generales para aliviar la sintomatología bucal son:

  • Ingesta de sorbos de agua de manera recurrente a lo largo del día.
  • Se recomienda la administración de saliva artificial.
  • Aumentar la ingesta de alimentos que estimulen la producción de saliva.
  • Masticar chicle sin azúcar.
  • Evitar el empleo de fármacos que fomenten la hipofunción de las glándulas salivales, es decir, aquellos que puedan causar resequedad en la boca. Ejemplos: antihistamínicos y descongestionantes, muy empleados para el tratamiento de alergias y resfriados; diuréticos, indicados para la eliminación de líquidos por la orina, antidepresivos, antipsicóticos, entre otros.
  • Uso de labial hidratante especial, para combatir la resequedad de los labios.
  • Evitar el consumo de alcohol.
  • Mantener una higiene bucal adecuada, empleando una pasta de dientes adecuada, hilo dental, y tomando en cuenta los consejos citados por el odontólogo.

Tratamiento para síntomas oculares

  • Se recomienda el empleo de preparados oftálmicos como las famosas lágrimas artificiales de metilcelulosa, o a base de derivados polivinílicos y/o polisacáridos.
  • Se recomienda el uso de colirios con mucolíticos.
  • Aplicación de ungüentos especiales para los ojos, preferiblemente antes de dormir, puesto que pueden ocasionar visión borrosa a pesar de ser una excelente opción para mantener los ojos húmedos.
  • En última instancia, ante la gravedad de los síntomas oculares, se evaluaría la opción de una cirugía, que consistiría en la oclusión de los canalículos lacrimales, o bien, la ligadura por sutura, o electrocoagulación.

A pesar de tratarse de una enfermedad crónica, el síndrome de Sjögren es benigno cuando se manifiesta de forma aislada; ya que no afecta en la calidad de vida de quien la padezca y su tratamiento consiste básicamente en precauciones. Sin embargo, su forma secundaria sí requerirá de un cuidado más estricto, puesto que afecta también la movilidad del paciente. Si esta entrada fue de tu agrado y quieres conocer más síndromes o trastornos del cuerpo humano, te invitamos a darte una vuelta por el blog para que puedas conseguir artículos de tu interés.

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