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Síndrome de West — Causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

Existen varias enfermedades que son poco frecuentes en la población, como es el caso del síndrome de West (también conocido como síndrome de los espasmos infantiles). Para entender un poco más sobre esta afección, te explicaremos en qué consiste, cuáles son las causas, síntomas y tratamiento.

¿Qué es el síndrome de West?

Este síndrome se define como una encefalopatía epiléptica, debido a una alteración en el cerebro. La misma se caracteriza por la epilepsia, problemas con el sistema psicomotor e hipsarritmia; aunque obligatoriamente no deben presentarse los tres en conjuntos para ser un individuo afectado.

Fue descubierto William West, el cual observaba a su hijo de tan sólo cuatro años que padecía la enfermedad y no había ni síntomas específicos (más allá de crisis de epilepsias). Sin embargo, no fue hasta Turner y Vázquez que se pudieron hallar los síntomas del síndrome; hasta que luego Durancy y Sorel pudieron encontrar un tratamiento que funcionara efectivamente para obtener resultados verdaderos.

Este trastorno cerebral aparece comúnmente en bebés que se encuentran en primer medio año de vida, aunque también puede aparecer dos años después del nacimiento. Además, suele aparecer en uno de cada cinco mil bebés nacidos; siendo más común en el género masculino.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de espasmos infantiles?

Uno de los principales problemas es que hay tres tipos de afecciones, siendo una de ellas totalmente ausente de síntomas (por lo que es mucho más complicado diagnosticar a dichos pacientes), otros leves (se prestan a la confusión) y otros más severos.

Como mencionábamos en la definición del síndrome, los síntomas de los individuos afectados por el síndrome de West tienen retraso en el desarrollo psicomotor, epilepsia y además pueden tener otras alteraciones cerebrales.

  • El desarrollo psicomotor se ve afectado por los individuos que han sido diagnosticados con el síndrome. Sin embargo, depende de la gravedad del mismo, ya que esta estará asociada al nivel de retraso que presente. Además, pueden existir problemas de esta índole sin necesidad de los espasmos, con características como pérdida de capacidades para seguir visualmente un objetivo o tetraplejía.
  • La epilepsia no es más que diferentes tipos de espasmos, los cuales se pueden categorizar en extensores, flexores y mixtos. Estos son contracciones súbitas que pueden darse en diferentes partes del cuerpo en período de tiempo aproximado a los ocho segundos. En este caso también se puede observar durante los ataques sudoración, enrojecimiento, entre otros.
  • Las alteraciones cerebrales normalmente suelen ser el retardo y problemas con la organización de la actividad eléctrica en el cerebro. Esto se le conoce con el nombre de hipsarritmia.

Causas del síndrome de West

No existe una causa específica que de origen al síndrome. Se debe hacer una investigación bastante amplia para poder hallarla, pero normalmente se debe a una lesión cerebral. Sin embargo, a continuación te mostraremos algunas de las causas más comunes:

Existen causas prenatales, perinatales y postnatales, las cuales pueden ser causantes de la afección. Cada una de ellas se puede dividir en diferentes opciones:

  • En las causas prenatales podemos encontrar la displasia cerebral, trastornos cromosómicos, infecciones, enfermedades metabólicas, síndromes congénitos y la hipoxia.
  • En el caso de las causas perinatales está la leucomalacia, poroencefalia y necrosis neural. En esta se refiere a cuando el embarazo se encuentra en su etapa final.
  • Por último, las causas postnatales se debe a infecciones (normalmente meningitis y absceso cerebral) y traumatismos o hemorragias.

Además de las mencionadas, se pueden encontrar más causas que den origen a la patología descrita, debido a que aún es objeto de estudio.

¿Cómo es el diagnóstico del síndrome de espasmos infantiles?

Normalmente si una persona común quiere identificar si su bebé ha desarrollado esta afección, lo primero que debe constatar es si presenta algunas de las características asociadas a la misma. Algunas de ellas son:

  • Espasmos repentinos.
  • Ataques de corta duración pero repetitivos.
  • Suelen ocurrir normalmente al despertar.
  • Se manifiestan en el primer año de vida del individuo.

Si nos referimos al diagnóstico clínico, el médico o profesional también puede preguntar acerca de los síntomas mencionados. De allí, podrá elegir varias opciones para realizar diferentes exámenes o pruebas.

  • A la mayoría de niños con este síndrome se les realiza un EEG para poder diagnosticar la existencia del síndrome de West.
  • Se busca mediante otro tipo de pruebas los genes STK9, ARX y CDKL5 en el cromosoma X.
  • Es común que sea confundido con otros cuadros clínicos, como por ejemplo cólico de lactante, mioclonía benigna, síndrome de ohtahara, entre otros.

Pronóstico y tratamiento del síndrome de West

Con respecto al pronóstico, en la mayoría de casos es negativo, debido a que los individuos con el síndrome se ven afectados con diferentes problemas de salud que pueden tener o no gravedad.

  • La mayoría de individuos afectados tienen problemas psicomotores y limitaciones a la hora de moverse, así como también características muy similares a las presentadas por los niños autistas.
  • La mitad de los casos suele desarrollar otros síndromes.
  • Una mortalidad de entre el 6% y 9% de los casos.

Sin embargo, existen diferentes tipos del síndrome según su origen, ya que estaría ligado a su severidad. Por lo que existen individuos con pronósticos más positivos.

Con respecto al tratamiento del síndrome de West, se puede usar tres opciones viables según el individuo y cómo responda a los medicamentos suministrados. Por otro lado, en caso de no responder positivamente, también existe la posibilidad de cirugía.

  • Principalmente se utilizan los medicamentos: piridoxina, ácido valproico, vigabatrina, hormona adrenocorticotropa, anticomiciales, topiramato y prednisona.
  • Está la posibilidad de utilizar la cirugía con el objetivo de extirpar la zona del cerebro donde se encuentra la lesión. Sin embargo, aunque el pronóstico suele ser positivo en los diferentes aspectos, sólo el desarrollo psicomotor suele ser el factor más difícil de tratar.

Esperamos que esta entrada sobre este síndrome haya sido de tu agrado. Si deseas leer más acerca de distintos tipos de síndromes, en nuestro blog encontrarás una categoría dedicada a ello. No olvides compartir el contenido en tus redes sociales y dejar una opinión en los comentarios.

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Comentarios (2)

Hola . Mi sobrina tiene 1 año y acaban de diagnosticar este síndrome. Existen un tratamiento más específico ,tiene cura? Con el tiempo podra Pía ,hacer una vida independiente???
Muchas gracias

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Hola tengo una nieta con ese síndrome es una tarea de toda la familia ha sido muy duro mucha pero mucha cooperación mucho amor. familiar terapias y tratamiento medico se ha logrado mucho con ella camina y habla hay que tener paciencia y mas paciencia solo hací se logran resultados que ni algunos médicos pensaban. el amor todo lo puede no se desanimen hay se olvidaba mucha fe en Dios. ANIMO

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